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湖南省罕见病(湖南20岁小伙被诊断出罕见病)

  • 我评百科
  • 2022-09-23
  • 佚名

患者左右手对比图,右手明显萎缩。

红网时刻8月12日讯(通讯员 别蕾)湖南益阳20岁的文强(化名)是一名大二的大学生,高二时,他莫名感觉到右手写字无力,还有右手手抖的现象,因自认为是学习压力大导致,未引起重视。后来症状逐渐加重,右手及前臂肌肉看上去也变得没那么饱满,跟左上肢比起来瘦了许多,且天气冷时麻木无力症状加重,手指伸直时震颤明显。

为了查明原因,近日,文强在家人陪同下来到湖南泰和医院就诊。经过接诊医生的仔细检查并结合肌电图等相关检查提示,文强被确诊患上了一种极为罕见的平山病

平山病是什么?

平山病(Hirayama disease,HD),又称青少年上肢远端良性肌萎缩症,是一种良性的运动神经元疾病,该病好发于15-25岁青春期男性,平均发病年龄在18岁左右,发病机制尚不明确。

其发病隐匿,具有一定的地域性,多发于中国、日本、印度等亚洲国家,症状多为上肢远端肌无力、肌萎缩,肌萎缩局限于手和前臂,单侧多见,进展数年后静止,肌肉萎缩持续1-3年后病情会自发性缓解。但也有部分患者病情持续进展超过5年,或在疾病自限后出现再次进展表现。

怎么查出这种病?

平山病的发病机制特殊,多认为是因为在生长发育高峰期,青少年的脊髓、脊柱、神经根等结构生长速度不匹配,所以导致患者颈椎屈曲时,脊髓及神经根等重要结构受到压迫或缺血性损伤,从而发生相应的肌肉萎缩症状。

平山病的诊断需要应用特殊的屈颈位-磁共振(MRI)以及规范、全面的肌电图检测。此外,医疗人员的经验对于平山病的诊治也是相当重要,否则容易将患者误诊为腕管综合征、肘管综合征甚至胸廓出口综合征等疾病。平山病的鉴别诊断较为困难,需要神经内科、手外科及骨科等多学科的通力合作,通过详细分析病史、影像学以及肌电图检查等进行明确诊断。

这种病严重吗?

平山病起病之时多表现为单侧手部肌肉无力、萎缩,严重的肌肉萎缩会导致握笔困难,无法使用筷子等问题。平山病虽然不会危及生命,但肌肉萎缩往往难以通过治疗而恢复,可能落下终身残疾。且平山病的起病非常隐匿、进展又相对缓慢,患者就诊时往往已经发病1-2年之久,严重影响了治疗的效果。

所以,千万不能忽视孩子青春期手部肌肉无力、手部肌肉变“薄”等情况,以免延误最佳治疗时机。

温馨提示:平山病与长期屈颈有关,而现在很多人都离不来电脑、手机。为此,建议大家不要长期低头玩手机和电脑,养成良好的生活习惯。

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